Ligos apibūdinimas

Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis

Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Ligos simptomai ir požymiai

Ligos gydytojas diagnozuoja apklausęs ligonį, jį ištyręs, atlikęs reikiamus tyrimus

Ligos esmė

Kraujo krešėjimo sutrikimai

Ligos apibūdinimas

Kraujo krešėjimo sutrinkimai – tai sutrikimai dėl kurių pasireiškia nesustabdomi ar dėl menkos priežasties prasidedantys kraujavimai ar atvirkščiai padidėjęs trombų formavimasis.

Ligos pažeidžiamas organas ar kūno dalis

Sutrikimai esti kraujyje. Kraujas yra sudarytos iš ląstelių ir plazmos. Kraujo ląstelės – eritrocitai, leukocitai, trombocitai. Trombocitai patys pirmieji bando stabdyti kraujavimą prilipdami prie pažeidimo vietos, tačiau nepatvariai sustabdo. Už krešumą atsakingi krešėjimo faktoriai. Padidėjęs krešumas susijęs su kraujo tėkmės sulėtėjimu, dauginiais kraujagyslių pažeidimais, antifosfolipidiniu sindromu, kraujo tirštumu.

Ligos dažniausiai pažeidžiami asmenys

Hemofilija per metus suserga 1 iš 10000, kadangi tai paveldima su X chromosoma recesyvinė liga, todėl dažniausiai serga vyrai, klinika pasireiškia jau jaunystėje. Įgyta hemofilija reta 1 iš 100000. dažni krešėjimo sutrikimai dėl vartojamų antikoaguliantų, kepenų patologijos. Dažniau pasitaiko vyrams. 30% kardiologinių ligonių turi sutrikusį krešumą (tiek sumažėjusį, tiek padidėjusį).

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Krešėjimo sumažėjimo sutrikimus sukelia: Hemofilija A ir B (paveldimos ligos susijusios su X chromosoma, recesyvinis genas). Labai gausūs kraujavimai (tiesiog netenkama daug faktorių). Įgyta hemofilija,dėl antikūnių prieš krešėjimo faktorius. Kepenų ligos (hepatitai, cirozė), nes kepenys gamina krešėjimo faktorius. Žarnų ligos (nes iš žarnų patenka vitaminas K, kuris būtinas 2, 8, 9, 10 kršėjimo faktorių gamybai). Antikoaguliantai (tiesioginiai skatina antitrombiną, taip slopindami antitrombiną, bei kitus faktorius, netiesioginiai slopina vitaminą K). Padidėjusio krešumo priežastys žr. Trombozės.

Ligos simptomai ir požymiai

Pagrindinis simptomas yra kraujavimas, tačiau tai yra masyvesnis kraujavimas, nes esant mažoms pažaidoms sustabdo trombocitai. Dažniausiai pirmą kartą pasireiškia operacijos ar traumos metu. Savaiminis prikraujavimas į sąnarius, raumenis, virškinimo traktą, tinklainę, galvos smegenis, dantenų kraujavimai. Taigi gali pasireikšti sąnario uždegimu, regėjimo praradimu, sąmonės sutrikimais, vėmimu krauju, tuštinamasi tamsiomis išmatomis, prikraujavimas į raumenis, labai skausmingas. Kraujavimai šeimoje. Ligų galinčių sukelti krešėjimo sutrikimus simptomai (alkoholizmas, kepenų cirozė, hepatitas, padidėjusios kepenys, gelta, niežulys, valgymo, tuštinimosi sutrikimai). Smarkiai nukraujavus pasireiškia kraujospūdžio kritimas, širdies susitraukimo dažnio padidėjimas, šokas, koma. Prikraujavimo į smegenis požymiai – sąmonės sutrikimai, koma, insulto požymiai. Padidėjusio krešumo požymiai – trombozės (žr. Trombozės ).

Ligos gydytojas diagnozuoja apklausęs ligonį, jį ištyręs, atlikęs reikiamus tyrimus

Apžiūrint gali būti matomos mėlynės, sąnario patinimas, kraujosruvos, akies dugne kraujosruva, neurologinio pažeidimo požymiai, kraujavimas iš burnos, nosies, išangės, lytinių organų. Laboratoriniai tyrimai. Krešumo tyrimai: Protrombino laikas (SPA) – atspindi išorinę krešėjimo sistemą, norma 70 – 130 %, jei sumažėjęs tai sumažėjęs krešumas. TNS (tarptautinis normalizuotas santykis) – norma 1,9 – 1,2, jei prailgėjęs, tai sumažėjęs krešumas (prailgėja esant vitamino K trūkumui, kepenų ligoms). ADATL (aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas) – atspindi vidinę krešėjimo sistemą, norma 35 – 45sek, jei prailgėja krešumas sumažėjęs ( pvz. dėl heparino). Trombino laikas – 10 – 15 sek (per kiek laiko fibrinogenas paverčiamas fibrinu), prailgėjus sumažėjęs krešumas (fibrinogeno sumažėjimas, DIK). Pilnas kraujo tyrimas trombocitų kiekis būna normalus. Kartais nustatomas krešėjimo faktorių 8 (hemofilija A), 9 (hemofilija B) kiekis. Gydymas Priklauso nuo kraujavimo laipsnio. Masyviam kraujavimui reikia intraveninės skysčių terapijos, deguonies per kaukę, nustačius kraujo grupę, kraujo perpylimas; tačiau svarbiausia yra sustabdyti kraujavimą. Perpilama šviežios šaldytos plazmos, trūkstamų faktorių (8, 9). Negalima leisti vaistų į veną nes susidarys skausmingas prikraujavimas. Jei kraujavimas išsivysto dėl antikoaguliantų, skubiai nutraukiami šie vaistai, naudojami antidotai (medžiagos slopinančios ar veikiančios priešingai), heparinui – protamino sulfatas, netiesioginiams antikoaguliantams (varfarinui) vitaminas K. Svarbu hemofilikams vengti traumų, naudoti trūkstamą faktorių, vartojantiems antikoaguliantus – stebėti krešumo rodiklius. Jei esti padidėjęs krešumas – trombolizinė terapija ( alteplazė), trombolitikai (klopidrogelis), antikoaguliantai. Jei kontroliuojami krešumo rodikliai prognozė gera.

Ligos esmė

Nesustabdomas kraujavimas. Hemofilija. Kraujospūdžio kritimas. Prikraujavimas į sąnarius.