Inkstų necukrinis diabetas (diabetus renalis incipidus; IND) - liga, kai inkstai nekoncentruoja šlapimo, nes inkstų surenkamųjų kanalėlių ląstelės nereaguoja į antidiurezinį hormoną (ADH) arba neturi surenkamųjų akvaporinų.
IND - paveldimas recesyviniu būdu, susijęs su X chromosoma. Homozigotai (berniukai) visiškai nereaguoja į vazopresiną (ADH), heterozigotai (mergaitės) - į ADH reaguoja normaliai arba jų atsakas esti šiek tiek sumažėjęs. IND gali būti pirminis arba antrinis. Antrinis IND būna sergant meduliarine cistine inkstų liga, policistine liga, korėtų inkstų liga, inkstų funkcijos nepakankamumu, hipokaleminėmis ir hiperkaleminėmis nefropatijomis, amiloidoze, Segreno (Sjogreri) sindromu ir mieloma. IND gali sukelti nefrotoksinai, litis, demeklociklinas, amfotericinas B, cisplatinas, ciklofosfamidas, osmoziniai diuretikai.
Patogenezė. Įgimtas su X chromosoma susijęs inkstų necukrinis diabetas atsiranda, kai ant inkstų surenkamųjų kanalėlių epitelinių ląstelių stinga vazopresino (V2) receptorių. Jis gerokai dažnesnis negu autosominiu recesyviniu būdu paveldimas IND, kuris būna dėl to, kad epitelinės surenkamųjų kanalėlių ląstelės dėl geno mutacijos neturi vandeniui laidžių akvaporino-2 kanalų. Dėl šių sutrikimų surenkamieji kanalėliai tinkamai nereguoja į vazopresiną. Normaliai vazopresinui prisijungus prie V2 receptorių ląstelės, membranoje padaugėja akvaporinų, kurie didina vandens rezorbciją iš kanalėlių spindžio. Jei nėra vazopresino receptorių arba akvaporinų, slopinama vandens reabsorbcija ir atsiranda poliurija, dehidracija ir kompensacinė polidipsija.
Klinika. Susijusių su X chromosoma IND serga tik berniukai. Daugeliui jų (63%) liga nustatoma kūdikystėje ir pirmaisiais 3 gyvenimo metais (24%). Liga reiškiasi poliurija (100%), polidipsija (100%), vėmimu, anoreksija (70%), fizinės raidos atsilikimu (50%), karščiavimu (40%), vidurių užkietėjimu (33%), psichomotorinės raidos sulėtėjimu, dehidracija, hipernatremija, traukuliais. Neretai IND lydi hidronefrozė. Šlapimo santykinis tankis - <1,005, šlapimo osmoliariškumas 50-100 mOsm/kg. Kitos kanalėlių funkcijos nesutrinka.
Atliekant šlapimo koncentravimo mėginį, ribojant skysčius arba skiriant desmopresino (dozė 10-20 ug), šlapimo santykinis tankis ir osmoliariškumas būna nenormaliai maži: kūdikių šlapimo santykinis tankis - <1,010, vyresnių vaikų - <1,020; kūdikių šlapimo osmoliariškumas - <350 mOsm/kg, vyresnių vaikų - <700 mOsm/kg. Normaliai šlapimo ir serumo osmoliariškumo santykis >1,5. Jei pavartojęs desmopresiną ligonis gerai koncentruoja šlapimą, tai necukrinis diabetas yra centrinės kilmės.
Svarbu tiksliai nustatyti paros šlapimo kiekį. Sergant IND paprastai diurezė būna >30 ml/kg per parą. Serumo elektrolitų koncentracija ir osmoliariškumas tiriami, kad IND būtų galima skirti nuo poliurijos, kurią sukelia hipokalemija ir hiperkalemija. Galvos branduolinis magnetinis rezonansas padeda diagnozuoti hipofizės cistas, hipoplaziją ir navikus. Inkstų echoskopija padeda nustatyti šlapimo organų anomalijas.
Gydymas. Kūdikį reikia stengtis maitinti motinos pienu, nes jame yra mažiau druskų. Vaiko dietoje ribojama druska (0,7 mmol/kg per parą). 8% paros kalorijų turi sudaryti baltymai. Ligoniui būtina riboti fizinį krūvį, jis turi vengti perkaitimo, gerti pakankamai skysčių. Sergantis vaikas nepertraukiamai gydomas hidrochlorotiazidu (po 2-4 mg/kg 2 kartus per parą), amilozidu (po 0,2-0,3 mg/kg 3 kartus per parą). Šie diuretikai
slopina natrio chlorido rezorbciją distaliniame kanalėlyje ir sumažina natrio kiekį organizme. Dėl to padidėja jo ir vandens reabsorbcija proksimaliniame vingiuotame kanalėlyje.
Sunkesniais atvejais kartu su diuretikais skiriama indometacino (po 2 mg/kg 2-3 kartus per parą, bet ne daugiau kaip 150 mg).