Imunoglobulino A nefropatija (nephropathia IgA), arba Berger liga, -glomerulonefrito forma, kuri dažniausiai reiškiasi hematurijos sindromu ir yra linkusi kartotis. Šią ligą 1968 m. aprašė /. Berger, N. Ringiais.
Paplitimas. IgA nefropatija dabar laikoma dažniausia glomerulonefrito forma pasaulyje, nors tikrasis jos dažnis nežinomas. Dažniausiai serga vaikai ir jauni suaugusieji. Įvairiose šalyse vaikų ir paauglių sergamumas svyruoja nuo 10 iki 45 atvejų iš 1 milijono per metus. Vyriškosios lyties asmenys serga dvigubai dažniau.
Etiologija. IgA nefropatiją gali sukelti daugelis veiksnių. Dažniausiai ji siejama su virusinėmis, streptokokinėmis infekcijomis. Nustatytas ir šeiminis polinkis šiai ligai.
Patogenezė. Daugelis tyrimų rodo, kad IgA nefropatija yra sisteminė liga. Kraujo serume labai padidėja IgAl kiekis, be to, IgA esti struktūriškai nenormalus. IgA sankaupų randama ne tik inkstuose, bet ir odoje, plaučiuose, kepenyse, žarnose. Manoma, kad esminį vaidmenį vaidina cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, į kurių sudėtį įeina IgA. Kraujotakoje randama didelė šių kompleksų koncentracija. IgA sintezė gali padidėti dėl sutrikusios B limfocitų reguliacijos. Kai sergama IgA nefropatija, padidėja aktyvintų T helperių ir sumažėja aktyvintų T supresorių procentas. Imuninių kompleksų kaupimasis glomeruluose daugiausia priklauso nuo jų dydžio ir elektros krūvio - mezangiume labiau kaupiasi dideli ir neigiamo krūvio kompleksai. Įsiskverbę į mezangiumą, IgA imuniniai kompleksai veikia specifinius jo ląstelių receptorius. IgA nefropatijai atsirasti turi įtakos oksidacinis pažeidimas, padidėjęs fibrogeninių citokinų poveikis.
Patologinė anatomija. Optiniu mikroskopu matosi židininė mezangiumo proliferacija. Imunofluorescencinės mikroskopijos metodu nustatomi vyraujantys IgA intarpai visų kamuolėlių mezangiume, be to, dažnai būna IgG, IgM, C3, fibrinogeno ar fibrino intarpų.
Klinika. Dažniausiai IgA nefropatija prasideda sergančiam kvėpavimo takų liga vaikui - pastebima, kad jo šlapimas pasidarė tamsus, rausvas, drumstas. Neretai vaikai skundžiasi pilvo skausmu. Hipertenzija ir inkstų funkcijos sutrikimas vaikams pasitaiko retai. Kartais liga prasideda ūminiu nefritiniu arba nefroziniu sindromu. Po makrohematurijos epizodo dažnai lieka mikrohematurija arba proteinurija. Maždaug pusei ligonių vienu ar kitu ligos periodu kraujo serume būna padidėjusi IgA koncentracija.
Diferencinė diagnostika. IgA nefropatiją reikia skirti nuo ūminio poinfekcinio (postreptokokinio) glomerulonefrito, kitų glomerulonefrito formų, Alporto sindromo, šeiminės nepiktybinės hematurijos. Nuo postreptokokinio glomerulonefrito IgA nefropatija skiriasi tuo, kad tarp infekcijos ir inkstų ligos reiškinių nebūna 7-14 dienų tarpo, dažniausiai nepasitaiko pabrinkimų, hipertenzijos, azotemijos.
Dauguma autorių IgA nefropatiją laiko tapačia ar gimininga hemoraginiam vaskulitui. Tam pačiam vaikui vieną kartą liga gali pasireikšti kaip hemoraginis vaskulitas, kitą - kaip IgA nefropatija. Mikroskopiniai inkstų pakitimai irgi būna labai panašūs.
Gydymas. IgA nefropatiją bandoma gydyti įvairiais būdais. Kadangi makrohematurija dažnai siejasi su tonzilofaringitu, praktikuota tonzilektomija, tačiau jos efektyvumas abejotinas, nes IgA nefropatija gali kartotis po kitų infekcijų. Kai IgA nefropatija progresuoja greitai, iš pradžių gali būti veiksmingas gydymas plazmafereze, antikoaguliantais ir imunosupresantais, bet tolimesnės ligos baigties šis gydymas neveikia. Jei IgA nefropatija reiškiasi nefroziniu sindromu, gydoma gliukokortikoidais.
Nustatytas šioks toks teigiamas žuvų taukų (po 12 g per parą), octokoferolio poveikis. Gydoma ir AKF inhibitoriais, angiotenzino II receptorių antagonistais (ARA), nes jie mažina kamuolėlių hipertenziją ir gerai teigiamai veikia kitais būdais.
Prognozė. Iki 11-23% ligonių per 1-2 metus liga visiškai nurimsta. Vaikų būklė gali pagerėti brendimo periodu. Daugelio ligonių inkstų funkcija išlieka normali, kitiems ji palengva blogėja. Maždaug 5% vaikų inkstų funkcija sutrinka per 5 metus, 6% - per 10 metų ir 11% - per 15 metų. Blogos baigties požymiai yra didelis kraujospūdis, nefrozinio lygio proteinurija, inkstų veiklos sutrikimas ligos pradžioje, difuzinė mezangiumo proliferacija, kamuolėlių sklerozė, „pusmėnuliai", tubulointersticinio audinio atrofija ar fibrozė, t. y. inkstų funkcijos nepakankamumo išraiška susijusi su proteinurijos, hipertenzijos ir patologinių morfologinių pakitimų sunkumu. Inkstų pakitimai gali recidyvuoti po inkstų transplantacijos. Tai įvyksta beveik 30 % ligonių.
Profilaktika ir dispanserizavimas. Kadangi IgA nefropatija dažniausiai siejama su kvėpavimo takų ligomis, reikėtų kiek galima vengti šių ligų. Persirgęs vaikas dispanserizuojamas atsižvelgiant į ligos pasekmes.
Jei šlapimo pokyčių nebeliko, pakanka stebėti 1-2 metus (matuoti kraujospūdį, tirti šlapimą). Jei šlapimo pokyčių tebėra arba liga kartojosi, dispanserizuojama neribotam laikui; tyrimų apimtis ir dažnis priklauso nuo likusių pokyčių.
Patarimai tėvams. Būtina reguliariai tikrinti persirgusio vaiko sveikatą, kiek galima vengti peršalimo ligų. Jei vaikas suserga kvėpavimo takų liga, reikia stebėti jo šlapimą, nešti į laboratoriją tirti.
